英文名称：Anti-alpha 1 Antitrypsin?

中文名称：α-1抗胰蛋白酶抗体（α 1 Antitrypsin）

抗体来源：兔子

克隆类型：多克隆

交叉反应：人、小鼠、大鼠、狗，猪，牛?

产品应用：ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 ICC=1:100-500 IF=1:100-500（石蜡切片需做抗原修复）

尚未在其他应用程序中测试。

用户终应确定合适稀释浓度。

分子量：44kDa

细胞定位：细胞外基质 分泌型蛋白

状态：冻干或液体

浓度：1mg/ml

来源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human alpha 1 Antitrypsin:101-200/418

亚型：IgG

纯化方法：affinity purified by Protein A

储存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

?别    名：A1-Antitrypsin; Tryptase; Alpha-1-Antitrypsin; alpha 1-antitrypsin; A1A; A1AT; AAT; Alpha 1 antiproteinase; Alpha 1 protease inhibitor; alpha-1-AT; alpha1 PI; alpha1 proteinase inhibitor; Clade A (alpha 1 antiproteinase antitrypsin) member 1; MGC23330; MGC9222; PI; PI; PRO2275; Protease inhibitor 1 (anti elastase); Serpin A1; Serpin peptidase inhibitor clade A (alpha 1 antiproteinase antitrypsin) member 1; SerpinA1; A1AT_HUMAN; Alpha-1-antitrypsin; Alpha-1 protease inhibitor; Alpha-1-antiproteinase; Serpin A1.  ?

保存条件：在-20°C下保存一年。避免重复冻融循环。冻干抗体在室温下至少稳定一个月，并在-20°C下保持一年以上。当在无菌pH7.4 0.01M PBS或抗体稀释剂中重组时，抗体在2-4°C下至少稳定两周。

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产品介绍

α-1-抗胰蛋白酶是一种蛋白酶抑制剂，其缺乏与肺气肿和肝病有关。该蛋白由位于14号染色体远端长臂的基因（PI）编码。

功能：

丝氨酸蛋白酶抑制剂。其主要靶点是弹性蛋白酶，但对质粒和凝血酶也有中等亲和力。不可逆地抑制胰蛋白酶、糜蛋白酶和纤溶酶原激活剂。异常形式抑制胰岛素诱导的血小板中的NO合成，缩短凝血时间，对胰岛素和质粒具有蛋白水解酶活性。

短肽是一种可逆的糜蛋白酶抑制剂。它也抑制弹性蛋白酶，但不抑制胰蛋白酶。其主要生理功能是保护下呼吸道免受白细胞弹性蛋白酶（HLE）的蛋白水解酶破坏。

亚细胞位置：

分泌的

来自AAT的短肽：分泌的，细胞外空间，细胞外基质。

组织特异性：

等离子体。

翻译后修改：

N-糖基化。差异糖基化产生许多亚型。ASN-107处的n-连接的聚糖可以是双天线、三天线或四天线。ASN-70的聚糖是双天线，含有微量的三天线。ASN-271的聚糖是的双天线。在ASN-70和ASN-271处的聚糖结构为己烷5己烷酸4。天线的结构是neu5ac（alpha1-6）gal（beta1-4）glcnac，连接到核心结构man（alpha1-6）【man（alpha1-3）】man（beta1-4）glcnac（beta1-4）glcnac。一些天线是岩藻糖基化的，形成Lewis-X决定簇。

蛋白水解过程可能产生从ASP-30到Lys-418的截短形式。

疾病：

SERPINA1缺陷是导致α-1-抗胰蛋白酶缺乏（A1ATD）的原因[MIM:613490]。肺气肿一种常见的症状是肺气肿的疾病，到第三到第四个十年就会明显表现出来。这种缺陷的一个较不常见的表现是肝病，它发生在儿童和成人身上，并可能导致肝硬化和肝衰竭。环境因素，特别是吸烟，大大增加了早年患肺气肿的风险。

相似性:

属于塞尔平家族。

重要注意事项：

α1-抗胰蛋白酶（A1AT）缺乏是常见的遗传代谢病，能引起肺和肝的损伤。α1抗胰蛋白酶为呼吸系统的非特异性可溶因子，与呼吸道抵抗力关系密切，它可抑制多种酶的活性，包括细菌的酶，以及中性白细胞溶酶体分泌的蛋白酶、弹性蛋白酶、胶原酶、纤维蛋白溶酶和凝血酶。α1抗胰蛋白酶的缺乏与慢性阻塞性肺病的形成关系密切，因为它的缺乏，不能及时控制感染和炎症产生的多种蛋白酶，而造成肺组织破坏。
α1-抗胰蛋白酶由肝细胞产生,是一种分子量为45-56kDa的糖蛋白,它能抑制蛋白酶、弹性蛋白酶、胶原酶等多种水解酶的活性。
AAT也是一种糖蛋白，主要用于遗传性AAT缺乏症和良性恶性肝肿瘤、内胚窦瘤、组织细胞性淋巴瘤以及胰腺癌、胃癌、结肠癌等各种肿瘤的研究。此抗体与大、小鼠、狗和猪有交叉反应

本产品仅用于研究用途，不用于人类、治疗或诊断应用。

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多聚甲醛固定，石蜡包埋（大鼠肝脏）；用柠檬酸钠缓冲液（pH6.0）煮沸15min后获得抗原；用3%过氧化氢阻断内源性过氧化物酶20分钟；阻断缓冲液（正常山羊血清）在37℃下30min；抗体（α1抗胰蛋白酶）多克隆抗体（未结合）在1处孵育：400在4°C下过夜，然后根据SP试剂盒（兔子）说明和DAB染色进行操作。

公司优势：
1）质量：我司提供的的试剂为世界。
2）价格：价格实惠，量大从优。
4）服务：提供完整的售前、售后和售中服务。售后到底。

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