英文名称：Anti-Ataxin 3?

中文名称：脊髓小脑性共济失调蛋白3抗体（Ataxin 3）

抗体来源：兔子

克隆类型：多克隆

交叉反应：人、小鼠、大鼠、狗、猪、牛、马、羊?

产品应用：WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 ICC=1:100-500 IF=1:100-500（石蜡切片需做抗原修复）

尚未在其他应用程序中测试。

用户终应确定合适稀释浓度。

分子量：42kDa

细胞定位：细胞核

状态：冻干或液体

浓度：1mg/ml

来源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human Ataxin 3:51-150/364

亚型：IgG

纯化方法：affinity purified by Protein A

储存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

?别    名：AT3; Ataxin 3; Ataxin-3; ATX3; ATX3_HUMAN; ATXN3; EC 3.4.22.; JOS; Josephin; Machado Joseph disease (spinocerebellar ataxia 3, olivopontocerebellar ataxia 3, autosomal dominant, ataxin 3); Machado Joseph disease; Machado Joseph disease protein 1; Machado-Joseph disease protein 1; Machado-Joseph disease protein 1 homolog; MJD; MJD gene; MJD1; Olivopontocerebellar ataxia 3; OTTHUMP00000221583; OTTHUMP00000221585; OTTHUMP00000221586; OTTHUMP00000221587; OTTHUMP00000231995; OTTHUMP00000231997; Rsca3; SCA3; SCA3 gene; Spinocerebellar ataxia type 3 protein.

保存条件：在-20°C下保存一年。避免重复冻融循环。冻干抗体在室温下至少稳定一个月，并在-20°C下保持一年以上。当在无菌pH7.4 0.01M PBS或抗体稀释剂中重组时，抗体在2-4°C下至少稳定两周。

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产品介绍

马查多-约瑟夫病，又称脊髓小脑共济失调-3，是一种常染色体显性神经系统疾病。该基因编码的蛋白质在编码区含有（cag）n重复序列，这些重复序列从正常的13-36扩展到68-79是导致马查多-约瑟夫病的原因之一。发病年龄与CAG重复次数呈负相关。另外，还描述了编码不同亚型的剪接转录变体。[参考文献编号：2009年9月]

功能：

与转录的关键调节因子（cbp、p300和pcaf）相互作用并抑制转录。作为调节转录的组蛋白结合蛋白。作为一种去泛素酶。

亚细胞位置：

核基质。主要是核基质，但不*是核基质。

组织特异性：

无处不在的。

疾病：

ATXN3缺陷是导致脊髓小脑共济失调3型（SCA3）的原因[MIM:109150]；也称为马查多-约瑟夫病（MJD）。脊髓小脑共济失调是小脑疾病的一个临床和遗传异质性群体。由于小脑变性，脑干和脊髓病变，患者的步态逐渐不协调，手、语言和眼球运动协调性较差。SCA3属于常染色体显性小脑共济失调I型（ADCA I），以小脑共济失调为特征，结合视神经萎缩、眼肌麻痹、延髓和锥体外系征、周围神经病变和痴呆等其他临床特征。SCA3的分子缺陷是ATXN3编码区的CAG重复扩增。扩张时间越长，发病越早，临床表现越严重。

相似性:

包含1个约瑟芬域。

包含3个uim（泛素相互作用基序）重复。

重要注意事项：

本产品仅用于研究用途，不用于人类、治疗或诊断应用。

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多聚甲醛固定，石蜡包埋（小鼠胃）；用柠檬酸钠缓冲液（pH6.0）煮沸15min；用3%过氧化氢阻断内源过氧化物酶20分钟；在37℃下封闭缓冲液（正常山羊血清）30min；抗体（AsAxin 3）多克隆抗体在1:200 OV下孵育在4°C下加热，然后根据SP试剂盒（兔子）说明和DAB染色进行操作。

公司优势：
1）质量：我司提供的的试剂为世界。
2）价格：价格实惠，量大从优。
4）服务：提供完整的售前、售后和售中服务。售后到底。

如需订购脊髓小脑性共济失调蛋白3抗体（Ataxin 3）???，请联系我们。