英文名称：Anti-ATP7A?

中文名称：ATP7A铜转运蛋白质α链抗体?

抗体来源：兔子

克隆类型：多克隆

交叉反应：人，小鼠，大鼠、狗、牛、马、兔子?

产品应用：ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 IF=1:100-500（石蜡切片需做抗原修复）

尚未在其他应用程序中测试。

用户终应确定合适稀释浓度。

分子量：163kDa

细胞定位：细胞浆 细胞膜

状态：冻干或液体

浓度：1mg/ml

来源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human ATP7A:242-285/1500 <Cytoplasmic>

亚型：IgG

纯化方法：affinity purified by Protein A

储存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

?别    名：ATP 7A; ATPase Copper Transporting Alpha Polypeptide; ATPase Cu++ transporting alpha polypeptide (Menkes syndrome); ATPase Cu++ transporting alpha polypeptide; Copper pump 1; Copper transporting ATPase 1; Cu++ transporting P type ATPase; MC 1; MC1; Menkes disease-associated protein; Menkes syndrome; MK; MNK; OHS; ATP7A_HUMAN.

保存条件：在-20°C下保存一年。避免重复冻融循环。冻干抗体在室温下至少稳定一个月，并在-20°C下保持一年以上。当在无菌pH7.4 0.01M PBS或抗体稀释剂中重组时，抗体在2-4°C下至少稳定两周。

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产品介绍

铜转运ATP酶1是跨高尔基网络与质膜之间的一个完整的膜蛋白循环。当定位于跨高尔基体网络时，它可以向需要分泌途径内蛋白质的铜供应铜。在细胞外铜含量升高的情况下，它重新定位到质膜，在那里起到铜从细胞流出的作用。ATP7A缺陷是门克斯综合征的病因，也被称为扭结性毛发病，一种X连锁的隐性疾病。

功能：

当定位在跨高尔基体网络中时，可向需要分泌途径内蛋白质的铜供应铜。在细胞外铜含量升高的情况下，它重新定位到质膜，在那里起到铜从细胞流出的作用。

Subunit：

单体。与PDZD11交互。

亚细胞位置：

高尔基体?？绺叨缒ぃ欢嗤ǖ滥さ鞍住Ｏ赴?；多道膜蛋白。注：在跨高尔基网络（TGN）和质膜之间构成循环。主要在TGN中发现，并根据铜含量的升高重新定位到质膜。亚型3：细胞质。胞质溶胶亚型5：内质网。

组织特异性：

在除肝脏以外的大多数组织中发现。亚型3广泛表达，包括在肝细胞系中。亚型1在成纤维细胞、绒毛膜癌、结肠癌和神经母细胞瘤细胞系中表达。亚型2在成纤维细胞、结肠癌和神经母细胞瘤细胞系中表达。

疾?。?/span>

门克斯?。╩nkd）【mim:309400】：一种以全身缺铜为特征的X连锁铜代谢隐性疾病。mnkd导致进行性神经退行性变和结缔组织紊乱：局灶性脑小脑退行性变、早期生长迟缓、毛发特异、色素沉着不足、表皮松弛、血管并发症和儿童早期死亡。临床特征是由几种铜依赖性酶的功能障碍引起的。一种轻度的疾病被描述为以小脑共济失调和中度发育迟缓为主。注=该疾病是由影响本条所述基因的突变引起的。

枕角综合征（OHS）【MIM:304150】：铜代谢的X连锁隐性障碍。常见的特征是面部异常，骨骼异常，慢性腹泻和泌尿生殖系统缺陷。骨骼异常包括枕角、短锁骨、宽锁骨、桡骨变形、尺骨和肱骨、肋骨笼变窄、皮质壁薄的钙化长骨和髋外翻。注=该疾病是由影响本条所述基因的突变引起的。

脊髓远端肌肉萎缩，X连锁，3（dsmax3）【MIM:300489】：一种神经肌肉疾病。远端脊髓肌萎缩，又称远端遗传性运动神经病变，是由脊髓前角运动神经元选择性变性引起的一组异质性神经肌肉疾病，后角无感觉缺陷。整体临床表现为典型的下肢远端肌肉萎缩综合征，无临床感觉丧失。这种疾病始于腿部胫骨和腓骨前区远端肌肉的衰弱和萎缩。随后，虚弱和萎缩可能扩展到下肢近端肌肉和/或上肢远端。注=该疾病是由影响本条所述基因的突变引起的。

相似性：

属于阳离子转运ATP酶（P型）（TC3.A.3）家族。ib型亚家族。

包含6个HMA域。

重要注意事项：

本产品仅用于研究用途，不用于人类、治疗或诊断应用。

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多聚甲醛固定，石蜡包埋（大鼠脑）；用柠檬酸钠缓冲液（pH6.0）煮沸15min；用3%过氧化氢阻断内源过氧化物酶20分钟；阻断缓冲液（正常山羊血清）37℃30min；抗体（ATP7A）多克隆抗体在1:400过夜。在4°C下，然后根据SP试剂盒（兔子）说明和DAB染色进行操作?

公司优势：
1）质量：我司提供的的试剂为世界。
2）价格：价格实惠，量大从优。
4）服务：提供完整的售前、售后和售中服务。售后到底。

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